Prioner - navnet kommer fra "proteinholdig infektiøs partikel" - var store nyheder i 1980'erne, da det blev klart, at disse proteiner forårsagede sygdom. Men mere end 30 år efter, at de blev opdaget, regner vi dem stadig ud.
Relateret indhold
- Kunne flimrende lys hjælpe med at behandle Alzheimers?
- Medicinske instrumenter spreder en dødbringende hjernesygdom til kirurgiske patienter
- Hjernespisende krager kan hjælpe med at sprede Prion-sygdomme
På denne dag i 1997 modtog den amerikanske biolog Stanley B. Prusiner Nobelprisen i medicin for sin opdagelse af prioner, ”en helt ny genre af sygdomsfremkaldende midler, ” siger Nobelkomiteens ord. Men selvom Prusiner's arbejde startede i 1972, i 2017, forstår vi stadig kun prions.
Du har sandsynligvis hørt om disse infektiøse proteiner i sammenhæng med hjernesygdomme som madko-sygdom (teknisk navn: bovin spongiform encephalopathy). Mennesker kan også få prionsygdomme, såsom Creutzfeldt-Jacob-sygdom og den sjældne Kuru, som blev overført af Fore-folks skik at spise deres afdøde som en del af begravelsesritualer. Disse sygdomme, der samlet kaldes transmissible spongiforme encephalopatier, er kun den bedst forståede del af prionbilledet.
"Prioner er forvrængede versioner af normale proteiner, der findes i menneskers og dyre hjerne og andre væv, " forklarer Colorado State University's Prion Research Center. "Disse forvrængede ('forkert foldede') proteiner beskadiger hjerneceller, hvilket fører til dødelige demens, der ligner menneskelige Alzheimers og Parkinsons sygdomme."
Når normale proteiner i din hjerne - af en eller anden grund, der ikke er fuldt ud forstået - fejlagtigt, "forvandles de til smitsomme patogener, der rekrutterer andre prioner, de kommer i kontakt med, grupperer sig i klumper, der beskadiger andre celler og til sidst får hjernen til at bryde ned, ”skriver Fiona MacDonald for ScienceAlert .
”... Teknisk set skal proteiner ikke være i stand til at inficere andre proteiner - de er trods alt ikke i live - og forskere har aldrig rigtig været i stand til at forklare prions opførsel - deraf deres ry som de underligste molekyler nogensinde " hun skriver.
Prioner er ikke kun i live (og indeholder intet DNA), de kan overleve ved at blive kogt, behandlet med desinfektionsmidler og kan stadig inficere andre hjerner år efter, at de blev overført til en skalpell eller andet værktøj.
Vi forsøger stadig at finde ud af, hvordan normale proteiner foldes ind i prioner, og hvad der får dem til at gøre det, selvom der er sket en række fremskridt i de senere år. Blandt dem er Alzheimers og Parkinson for nylig blevet knyttet til prioner. Forskere har antydet, at disse hjernesygdomme er forårsaget af lignende proteinfoldning, og det er blevet foreslået, at de skal kaldes "prionoid" -sygdomme - lignende TSE'er, men ikke overførbare (som vi kender til).
I dag er undersøgelsen af prioner en fascinerende gren af medicin, men det faktum, at nogen overhovedet fandt prioner, er ret forbløffende. Da Prusiner begyndte at arbejde på dem, var det konstateret, at Creutzfeldt-Jakob, kuru og en fåresygdom kaldet scrapie kunne overføres af inficerede hjerner, men ingen vidste, hvad der forårsagede det. Det tog ti år for ham at isolere et enkelt protein, der syntes at være synderen; så tog det endnu længere tid at opnå nogen form for videnskabelig konsensus. Prusiner er nu direktør for Institut for Neurogenerative Sygdomme ved University of California, San Francisco. Han har fortsat arbejdet med prionsygdomme.
