https://frosthead.com

Reddende ansigt: Hvordan en banebrydende kirurg skubber grænserne for ansigtstransplantationer

Den 5. september 2001 fyrede Patrick Hardisons ansigt på.

Relateret indhold

  • Brug for et nyt organ? Kirurg Anthony Atala ser en fremtid, hvor du bare kan udskrive den

Den 27-årige frivillige brandmand var klatret ind i et mobilhjem gennem et brændende vindue, efter at have hørt en mand skrige, at hans kone kunne være fanget inde. Det viste sig, at mandens kone overhovedet ikke var inde; hun fiskede i en strøm ned ad vejen. Hardison var ikke så heldig. Når han nåede det indeni, kollapsede loftet. Hardison rev sin brandmandsmaske af, kun for at føle, at den smeltede i hans hænder. Da han blev trukket ud af vinduet og paramedicinisterne havde skubbet en IV ind i armen, kunne hans kolleger brandmænd ikke genkende ham. Hans ansigt var smeltet og vendte sig om char.

Hardison endte med at miste ethvert ansigtstræk, han havde: øjenlåg, ører, læber, hovedbund, ansigtshud, hår, det meste af hans næse. Selv efter mere end 80 rekonstruktive operationer lignede hans ansigt stadig en skrækmaske. Lægerne brugte kød, der blev trukket fra låret for at dække over hans kranier, hvilket efterlod øjnene indsnævret til pinprikker af lag med arret og smeltet hud. Han havde solbriller og en baseballkappe for at beskytte sig selv mod stirrer på mennesker på gaden. Han blev blind. Han tilbragte de næste 15 år i skyggerne, kæmpede for depression og afhængighed af smertestillende og mistede i sidste ende sit ægteskab og hans dækforretning.

Så i august 2015 skete der et mirakel: der var fundet en mulig ansigtsgiver.

Hardisons kirurg på det tidspunkt var Dr. Eduardo D. Rodriguez, en berømt plastikkirurg på Manhattan og chef for afdelingen for plastikkirurgi ved New York University Langone Medical Center. Rodriguez, kendt i medicinske kredse som en kirurgisk Rodin, havde et ry for at skubbe konvolutten til radikal transplantationskirurgi længere, hårdere og mere omhyggelig end nogensinde før. Og han havde lige fået tilladelse til at transplantere ansigtet på en 26 år gammel hjernedød mand, der var kommet i en forfærdelig cykelulykke i Brooklyn. Efter genetisk testning viste det sig, at mandens væv og blodtype var kompatibelt - et heldigt stykke gang i tiåret.

Nu skulle Hardison gennemgå verdens mest omfattende ansigtstransplantation til dato.

Dr. Rodriguez Dr. Rodriguez (NYU Langone Medical Center)

Når det kom til at redde ansigter, havde Rodriguez allerede sat søjlen højt for sig selv. I 2012 transplanterede kirurgen et helt nyt ansigt med succes på en mand ved navn Richard Norris, som havde mistet sit korlige look - inklusive hans tunge, tænder, næse og kæbe - efter en hagleulykke 15 år tidligere. Men med Hardison planlagde Rodriguez at gå videre: Han ville erstatte Hardisons hele ansigt, fra hals til hovedbund, inklusive hans kæbe, hage, næse, mund, læber, ører og øjenlåg samt alt underliggende væv. Dermed håbede Rodriguez og team at genoprette Hardisons evne til at blinke og reddede hans svindende syn.

Rodriguez havde høje ambitioner. Han var ikke tilfreds med at skabe blot et acceptabelt alternativ til intet ansigt overhovedet. Han ønskede heller ikke at skabe et ansigt med åbenlyse kirurgiske deformiteter - dvs. uoverensstemmelse med hudfarve, hængende læber, en boxy, firkantet ansigtsudseende - som det havde været resultaterne af fortidens mest partielle til hele ansigtstransplantationer. I stedet sigtede Rodriguez efter en helt animeret erstatning: et naturligt udseende, et, der let kunne passere i et publikum.

Men han anerkendte også risiciene. Han var godt klar over, hvor sjældent det var at finde en kompatibel donor på dette tidspunkt, og vidste, at hans beslutning om at udskifte alle bit af beskadiget ansigtsvæv ville give Hardison en chance for at vende tilbage til en vis udseende af normalitet. På samme tid, hvad nu hvis transplantationen mislykkedes? Hvor længe ville det vare, især i betragtning af kroppens immunsystem og dets naturlige tilbøjelighed til at afvise fremmedtransplantationsvæv, selv med en daglig ordning med immunsuppressive lægemidler? Hvad ville patienten gøre, hvis hans eller hendes ansigt mislykkedes helt?

For at sikre, at potentielle patienter også forstår disse risici, gennemgår Rodriguez's NYU-team på 100 læger, sygeplejersker, immunologer, psykologer, socialarbejdere og medicinsk etikere en udtømmende screening af patienter.

”Jeg er obsessiv tvangsmæssig over for patientudvælgelse, ” siger han. ”For mig er kvaliteten af ​​resultatet meget vigtigere end mængden af ​​sager.” Oftest kan Rodriguez udføre rekonstruktioner snarere end transplantationer. Men i de sjældne tilfælde, hvor intet andet vil fungere, ”fortæller jeg mine patienter, som jeg fortalte Richard Norris og Patrick Hardison, at denne procedure har en 50-50 chance for at lykkes, ” siger han. (Han baserer dette tal på ”kompleksiteten af ​​denne kirurgiske procedure og manglen på information” om langtidsresultater.)

Rodriguez påpeger, at en omfattende ansigtstransplantation ikke nødvendigvis har en mindre chance for at lykkes end en mindre omfattende. Men fordi så meget væv udskiftes, kan afvisning af patientens krop betyde en kritisk farlig mængde vævstab.

Et billede oprettet ved 3D-modellering af en ansigtstransplantatdonor. De kontrasterende farver giver en patientspecifik skærevejledning til kirurgisk planlægning. Et billede oprettet ved 3D-modellering af en ansigtstransplantatdonor. De kontrasterende farver giver en patientspecifik skærevejledning til kirurgisk planlægning. (Source 3D Systems / NYU Langone Center)

Ansigtstransplantationsrevolutionen er bemærkelsesværdigt ny og går tilbage til omkring 2005. Rodriguez, blandt andre plastikkirurger, har bygget på lidt mere end 38 kendte kirurgiske oplevelser i ansigtstransplantationer verden over. Disse har haft varierende succes; af disse 38 patienter er mindst fire allerede døde ifølge en nylig undersøgelse i tidsskriftet British Medical Bulletin . Sygehusrapporter viser tre dødsårsager: kronisk immunsystemafstødning, svigt eller manglende vilje hos patienter til at tage deres daglige immunsuppressive lægemidler eller sekundære kræftformer, muligvis forbundet med lægemiddelregimet.

I 2005 blev en fransk kvinde ved navn Isabelle Dinoire, der var blevet ødelagt af sin Labrador retriever, verdens første delvise ansigtstransplantationspatient. Hendes kirurger, Dr. Bernard Devauchelle og Dr. Jean-Michel Dubernard, podede en trekant med væv - næse, mund og hage - hentet fra en hjernedød kvindelig donor. Dinoire overlevede proceduren, men døde i april 2016 i en alder af 49. Hendes kirurger tilskrev hendes død til kræft, efter at hendes immunsystem afviste hendes transplantation sidste vinter, hvilket forårsager et tab af sensation og kontrol i hendes læber.

Som alle transplantationspatienter havde Dinoire, en ryger, taget magtfulde immunsuppressive stoffer siden hendes operation. Hun havde haft adskillige anfaldsinfektioner. I en nekrolog fra New York Times meddelte Dinoires hospital, at Dinoires ondartede tumor, der først blev opereret i 2015, kunne returneres kunne "videnskabeligt forbindes med immunsuppressiv terapi, " og bemærker, at Dinoires død "perfekt illustrerer udfordringerne i ansigtstransplantationer."

I december 2008 turede amerikanske kirurger ind i krisen. Den første amerikanske patient var Connie Culp, en Ohio-kvinde, hvis mand - der betyder at dræbe hende - skød sit punkt tomt. Culp mistede sit højre øje, næse, mund og underkæbe under skuddet; bagefter kunne hun hverken trække vejret normalt, tale eller spise.

Dr. Maria Siemionow, en banebrydende håndkirurg ved Cleveland Clinic, endte med at erstatte 80 procent af Culp's ansigt. Culps nye ansigt forekom boxy og firkantet, resultatet af en kirurgisk beslutning om at perfusere transplantationen med parotisarterier og kirtler. Hun fik dog meget af sin nervesensation, samt evnen til at spise, lugte, sluge og endda grine. Siden hendes operation er Culp blevet en lidenskabelig fortaler for organdonation og rejser i vid udstrækning for at tale engagementer.

"Jeg kan lugte nu, " sagde hun til CNN i 2010. "Jeg kan spise bøf, jeg kan spise næsten enhver fast mad - så det hele bliver bedre."

Patrick Hardison forkirurgi og igen efter kirurgi den 11. november 2015. Patrick Hardison forkirurgi og igen efter kirurgi den 11. november 2015. (NYU Langone Medical Center)

Siden Culp's operation er Dr. Bohdan Pomahac, lektor ved Harvard Medical School og direktør for plastisk kirurgi og transplantation ved Brigham & Women's Hospital i Boston, blevet en anden pioner inden for dette spirende felt. Pomahac fokuserer på ”enkle og gennemførlige” procedurer til erstatning af midt ansigtet hos alvorligt sårede patienter; en af ​​hans resultater har været at perfektionere en ansigtsarterie-teknik til at strømline transplantationsoperationen. En konservativ læge nægter han at fjerne ethvert overlevende, levende ansigtsvæv fra sine patienter af frygt for, hvad der ville ske, hvis transplantationen mislykkes. ”Jeg er meget overbevist om, at man ikke gør nogen skade, ” siger Pomahac.

”Vi fokuserer på ikke at skade patienter, hvilket betyder, at der er et kompromis med [ansigts] æstetik, ” tilføjer han. I tilfælde af en mislykket ansigtstransplantation, "Jeg er komfortabel med, at vi kan redde en patient, " tilføjer han, formodentlig gennem genopbygningskirurgi.

Pomahacs hold har udført syv ansigtstransplantationer til dato. En af dem, en 25-årig mand ved navn Dallas Wiens, var den første i USA, der modtog en hel ansigtstransplantation (omend med mindre væv taget end med Rodriguez's transplantationer). Da Wiens pande børste mod en højspændingselektrisk ledning i 2008, blev han blindet og hans ansigt fuldstændigt ødelagt, smeltet som stearinlysvoks. I marts 2011 erstattede Pomahac og hans team af kirurger, anæstesilæger og sygeplejersker Wiens ansigt på omkring 22 timer. Operationen ”beviste, at ansigtsarterie-teknikken kunne virke, ” siger Pomahac.

Pomahac bemærker, at næsten enhver ansigtstransplanteret patient oplever et afsnit af akut afvisning på et tidspunkt, men de fleste kan heles med et stærkere forløb af immunsuppressive lægemidler. Han bekymrer sig om den mere radikale æstetik af transplantathold, der erstatter alt ansigtsvæv. Disse, siger han, inkluderer Rodriguez og en anden polsk kirurg, Dr. Adam Maciejewski fra Kræftcentret og Institut for Onkologi i Glicwice, der i 2013 transplanterede et nyt ansigt på en 33 år gammel polsk stenskærer, hvis maskine havde skåret hans ansigtsvævet så alvorligt, at det ikke kunne genmonteres.

”Der er grupper, der fortsætter med at skubbe til den æstetiske komponent, ” observerer Pomahac. ”Jeg tror ikke, der er noget galt med det, men ulempen er, at patienter kan ende med et værre problem, hvis transplantationen afvises.”

I Dinoires tilfælde varede transplantationen 10 år. Mens hendes kirurger overvejede en delvis erstatning for hendes læber, døde hun af kræft. I tilfælde af endnu mere dramatisk omfattende transplantationer - for eksempel Richard Norris og Patrick Hardison - frygter Pomahac, at afvisning af immunsystemet betyder, at der kun er ringe eller ingen mulighed for redning, bortset fra måske for risikable gentagelser. ”I Norris 'tilfælde fjernede det kirurgiske hold over- og underkæben og forbinder det nye væv; så herren kunne have et kæmpehul og ingen ansigtshud som et resultat, hvis hans transplantation mislykkes, ”siger han.

Eduardo D. Rodriguez med Patrick Hardison i november 2015. Eduardo D. Rodriguez med Patrick Hardison i november 2015. (NYU Langone Medical Center)

Rodriguez mener, at afvisning kan styres. Han siger, at akut transplantatafstødning kan behandles med medicin og i mange tilfælde undgås gennem omhyggelig screening. F.eks. Behandlede Langone-læger Patrick Hardison med lægemidlet Rituximab før hans transplantationsoperation, hvilket effektivt fjernede hans B-celle-lymfocytter, der kunne have vist sig at være "antigene" eller uforenelige med hans transplantation ifølge pre-op-test. B-cellerne er siden vokset tilbage normalt, og Hardison har endnu ikke vist nogen tegn på transplantatafvisning, ifølge Rodriguez.

Akut afvisning [er] sandsynligvis en prediktor for patienter, der vil miste deres allografier [transplantationer] med 10 år, ” siger Rodriguez. Når kronisk afvisning sker, er det ikke øjeblikkelig, men en proces, der sker over måneder og endda et år. Dette, siger han, giver læger tid til at overveje muligheder. ”Ser afviste transplantationer ligner det tidligere? Nej. Vil patienter leve? Ja, ”hævder Rodriguez. Hvis medicin ikke fungerer, er kirurgi til udskiftning af beskadiget væv en anden mulighed, selvom han indrømmer, at ingen endnu har krydset broen.

”Frygten for, at en patient ikke lever længe med en transplantation er ikke ny, ” siger Rodriguez og henviser til vævstransplantationer generelt, herunder indre organer som nyrer og hjerter. ”I 2016 vil jeg fortælle mine patienter, at det længere, som en ansigtstransplantation har vist sig, var 11 år (baseret på Dinoire-sagen). Jeg fortæller dem endda, at de potentielt kunne dø i operationsstuen eller som et resultat af komplikationer i forbindelse med denne procedure. ”

”Jeg er altid bekymret for frygt, ” fortsætter han. ”Men når en patient har haft disse forfærdelige skader, er konsekvensen, at de ønsker at se ud og føle sig normal igen. Hvert medlem af vores team forklarer konstant alvorligheden og kompleksiteten af ​​denne procedure ud over konsekvenserne af langvarig immunundertrykkelsesmedicin. ”

Stadig, den sjældne patient, der klarer det gennem den omfattende ansigtstransplantationsscreeningsproces, omfavner chancen. For Patrick Hardison kom livet efter hans operation tilbage til en ny normal: Han fik sin blink tilbage. Rodriguez og hans team igen forbundne Hardisons overlevende nerver og muskelrester til øjenlågene og blodkarene til donoren. I dag har Mississippi-brandmanden 20/30 vision. Han kan køre, tilbringe tid med sine fem børn, besøge og fortsætte med sine forretnings- og livsplaner.

”Efter min ulykke var mit liv virkelig hårdt. Jeg hadede livet, ” fortalte Hardison The Telegraph tidligere på året. ”Jeg er den samme person, som jeg altid har været, jeg er den samme fyr ... Jeg er ikke en sensation natten over ... Men jeg er mobil nu, jeg kan gøre ting ... Jeg er her i dag, fordi jeg vil have andre til at se, at der er håb ud over skaden. "

Reddende ansigt: Hvordan en banebrydende kirurg skubber grænserne for ansigtstransplantationer